뇌혈관 기형 (Cerebrovascular malformation)

정의

정상적인 뇌혈류는 큰동맥→작은 동맥→모세 혈관→작은 정맥→큰 정맥 속을 순서대로 흐르게 되어 있습니다. 그러나 뇌혈관 기형이 있는 부위에서는 뇌혈류가 모세혈관을 거치지 않고 동맥에서 바로 정맥으로 흐르게 됩니다.

따라서 동맥 내의 높은 압력이 바로 정맥으로 전달되기 때문에 쉽게 터질 수 있습니다. 이러한 뇌혈관의 기형을 뇌동정맥 기형이라고 합니다. 즉, 동맥에서 직접 정맥으로 이행되는 것을 말하며 일반적으로 선천적인 기형이 많습니다.

원인

선천적 또는 후천적인 원인으로 보고 있으며 자라지는 않지만 나이가 들면서 커지기도 합니다. 섭식동맥, 핵(nidus)을 형성하는 부위, 정맥 등의 부위가 약해지면 출혈이 발생할 수 있습니다. 출혈이 일어날 경우 생명을 위협할 수도 있는 질환입니다.

증상

주된 증상 및 징후는 두통이나 간질 발작 등이고 기타 혈관 파열과 관련된 주 증상들이 있습니다. 출혈 없이 두통만 있을 때에는 보통 편두통과 유사하게 좌우 한쪽에 국한되어 박동성으로 나타나지만 미만성이 경우도 있습니다.

편마비성 편두통과 비슷한 두통을 동반한 편마비가 있을 때도 있습니다. 간질 발작은 보통 부분 발작이며, 30% 정도에서 전신 발작으로 발전되고 항간질 제제에 대한 반응은 대체로 좋은 편입니다.

또한 매우 급격하게 사망에 이르는 대량의 출혈이 있을 때도 있으며, 출혈의 크기가 지름 1cm 정도 이내로 거의 증상이 없는 경우도 있습니다. 드물게 허혈을 일으키는 경우도 있습니다.

진단

1. 뇌전산화 단층 촬영 : 주로 급성 출혈이 있을 때 진단에 중요한 역할을 합니다
2. 자기공명영상 촬영 : 이전의 출혈의 증거와 좀 더 자세한 뇌의 해부학적인 정보를 얻을 수 있고, 벌집모양으로 뇌동정맥 기형이 보이게 됩니다.
3. 뇌혈관 조영술 : 확진을 할 수 있는 검사로서 유입동맥, 기형의 핵, 유출정맥을 볼 수가 있기 때문에 치료방침을 정하는 데 가장 도움을 주는 검사입니다.

치료

치료는 수술현미경을 이용한 뇌동정맥기형의 제거술이 대표적입니다.
고에너지 X-선(감마라이프) 또는 전자선 등의 전리방사선을 이용한 방사선요법으로 치료하기도 합니다. 약물요법으로는 간질 발작이 일어날 경우 항경련약을 사용합니다.

 

출처:서울아산병원