사춘기 조숙 (Precocious puberty)

사춘기 조숙(성조숙증)이란 일반적으로 남아에서는 만 9세 이전에 고환이 커지기 시작하고, 여아에서는 8세 이전에 유방발달이 시작되는 등의 2차성징(사춘기 발현)이 나타나는 것을 말합니다.

이러한 사춘기 조숙은 시상 하부-뇌하수체 기능의 조기 발동 여부에 따라 완전 성조숙증과 불완전 성조숙증으로 크게 나눌 수 있습니다.

최근에는 여아의 경우 8~9세 사이에, 남아는 9~10.5세 사이에 사춘기가 시작되는 경우를 ‘조기 사춘기’로 명명하고 이들의 조기관리 중요성이 강조되고 있습니다.

세계적으로도 사춘기의 시작 시기가 여아의 경우 과거에 비해 빨라지는 추세를 보입니다. 성조숙증은 여아에서 흔하게 나타납니다.

원인

성 조숙증의 발생 원인은 아직 충분히 밝혀져 있지는 않습니다.

1) 영양 상태 및 비만
영양 상태가 불량하면 사춘기 시작이 늦어지며, 반대로 체중이 늘수록, 특히 체지방이 늘수록 사춘기와 초경이 빨리 나타납니다. 이는 체지방에 있는 비만세포에서 분비되는 사춘기 관련 물질이 비만아일수록 다량 분비되면서 사춘기 시작을 앞당기는 것으로 알려져 있습니다.

2) 환경호르몬의 내분비계 교란
환경호르몬이란 사람이나 동물에서 정상적으로 생성 분비되는 물질이 아니라 산업활동으로 인해 인위적으로 만들어진 화학물질을 말합니다. 이러한 물질은 사람이나 생물체에게 흡수되면 정상적인 내분비계 기능을 방해하며 마치 호르몬같이 작용합니다.

3) 유전적 요소
부모의 사춘기가 빨랐다면 자녀의 경우도 대부분 사춘기가 빨리 찾아옵니다. 이러한 유전적인 요소가 70~80% 정도 영향을 받는다고 합니다.

4) 스트레스
가정 내 불화가 잦고 스트레스가 많은 환경에서는 일반적으로 여자아이들의 사춘기가 빨라지는 것이 특징입니다.

증상

성조숙증은 진성 성조숙증과 가성 성조숙증으로 구별됩니다.
진성 성조숙증은 시상하부-뇌하수체-성선축이 조기에 성숙되어 나타나는 경우로 여아와 남아가 다른 특징을 보입니다. 여아는 약 90%에서 특별한 원인 없이 발생하는 특발성 진성 성조숙증이며, 남아의 경우 뇌에서 종양 등의 기질적 원인이 발견되는 경우가 많습니다. 성별에 따라 원인 질환이 다르므로 진성 성조숙증이 있는 경우, 특히 남아에서는 중추신경계 등의 이상이 있는지 세밀하게 진찰받는 것이 중요합니다.

1) 진성 성조숙증(성선자극호르몬 의존성 성조숙증)
시상하부와 뇌하수체 의존성 조숙증이라고도 하며 정상적인 사춘기 발현이 단지 어린 나이에 오는 것입니다. 환아는 급우들보다 키도 더 크고 건장해 보입니다. 뼈나이가 증가되어 있으며 그만큼 일찍 성장이 멈추어지므로 최종 성인신장은 작아지게 됩니다. 대부분의 경우 특별한 원인을 찾을 수가 없으며 여아에서 10배 정도 흔합니다. 드물게는 뇌의 종양이나 낭종이 원인이 되는 경우가 있으며, 이런 경우는 남아에서 자주 보일수 있습니다. 그래서 남아나 어린 여아에서는 머리의 MRI 검사가 필요할 수도 있습니다.

2) 가성 성조숙증(성선자극 호르몬 비의존성 성조숙증)
맥쿤-알브라이트 증후군(McCune-Albright syndrome), 갑상샘저하증, 융모성 성선자극호르몬 분비 종양, 안드로겐 과다분비, 가족성 테스토스테론 중독증, 자율성 낭포낭, 난소 종양이 있는 경우 성조숙증이 올 수 있습니다. 가성 성조숙증은 남아에서 더 흔한 경향이 있습니다. 사춘기의 발현은 정상적이란 특징이 있습니다.

3) 다른 종류의 성조숙증 유사 상황
[유방 조기 발육증(Premature thelarche)]
한쪽이나 양쪽의 유방발육은 있으나 다른 사춘기 발현은 없는 경우를 말하며, 대부분 3세 이하의 여아에서 잘 나타납니다. 대부분 수개월 내에 호전되며 특별한 치료는 필요 없는 경우가 많습니다.

[음모 조기 발생증(Premature adrenache)]
음모가 나타나나 다른 사춘기 발현은 보이지 않는 경우를 말합니다. 주로 6~9세에서 잘나타나며 성장속도의 증가와 골연령이 약간 증가될 수도 있으나 특별한 치료는 필요 없고 다른 여러 성조숙증과의 감별이 가장 중요하다고 할 수 있습니다.

[초경 조기 발생증(Premature menache)]
다른 사춘기의 발현 없이 초경이 9세 이전에 일어나는 것을 말합니다. 보통 수년 동안 질출혈이 반복될 수도 있으나 호전됩니다. 원인은 미상이며 여성호르몬 분비를 자극할 수 있는 다른 여러 상황과 질출혈을 유발하는 다른 원인들과의 감별이 필요합니다.

진단

1) 병력 청취
발병 시기, 진행 속도, 주산기 장애나 손상, 과거의 감염, 성선 스테로이드 노출 유무와 투여 여부, 가족력, 성장 속도 등을 파악합니다. 성조숙증이 있으면 어린 나이에 성장 속도가 증가하여 또래보다 키가 많이 큰 편이지만 점차 나이가 들면서 성장 속도가 감소하여 다른 아이에 비해 키가 작게 됩니다.

2) 진찰
키와 몸무게를 측정하고 성적 성숙도 및 이차성징의 출현정도, 근육발달 정도, 유즙분비 유무 등을 평가합니다. 신경학적 검사(시야검사, 시신경유두검사, 뇌압증가유무 등) 및 피부병변 등도 자세히 진찰합니다.
고환의 크기 또한 남아의 사춘기를 평가하기 위해 필요합니다. 고환 크기는 구슬로 된 도구로 측정합니다. 각 구슬에 고환의 크기가 표시되어 있으며, 남아 진찰 시 환아의 고환 성숙도와 비교하는 기준이 됩니다.

3) 방사선 검사
골연령 검사가 기본입니다. 난소와 자궁의 상태 확인을 위한 초음파검사를 하며, 터어키안과 두개 내 이상을 확인하는 방사선 검사를 하기도 합니다. 두개 내 병변이 의심되는 경우 두개 내 MRI 촬영을 할 수도 있습니다.

4) 혈액 검사
성선자극호르몬과 성호르몬 농도를 측정하고 갑상샘 기능을 측정합니다. 진성 성조숙증의 확진을 위해서는 성선자극호르몬 방출호르몬을 주사한 후 성선자극호르몬 (LH, FSH)의 반응을 보는 호르몬 자극 검사가 필요합니다.

치료

치료의 목표는 제2차 성징을 정지 또는 소멸시키고, 혈중 호르몬의 농도를 사춘기 이전에 맞게 낮추며, 골성숙의 진행을 늦추어서 정상 성인의 키를 갖게 하고, 행동 장애를 없애는 데에 있습니다. 즉 원인이 되는 종양 등을 제거하며, 알맞은 약물을 투여하게 됩니다.

1) 성선자극호르몬 방출호르몬 효능 약제(GnRH 유사체)
GnRH 유사체로 치료하며 4주간 작용이 지속되는 데포(depot) 제형이 쓰이고 있습니다.
이 약제는 시상하부에서 분비되는 GnRH의 작용을 억제하여 작용합니다. 약제 투여 후 성장 속도가 감소되고 골성숙도 저지되며, 2차성징도 정지되거나 쇠퇴하게 됩니다.

이 약제는 정기적으로 처방대로 치료받는 것이 중요합니다. 불규칙적으로 치료받는 경우에는 오히려 사춘기 발현을 자극할 수가 있습니다. 부작용은 거의 드물며, 두통, 감정변화, 여드름, 약간의 유방크기의 증가, 약간의 질출혈이 드물게 나타날 수 있으나 몇 주 이내에 호전됩니다. 매 4주 마다 근육주사로 치료하며 적절한 시기에 치료를 중단하면 사춘기가 다시 진행됩니다.

2) Cyproterone acetate
고환과 난소에 직접작용하여 성호르몬이 생성되는 것을 방지해 주는 약입니다. 사춘기의 발현은 억제하지만 최종 성인 신장을 증가시키지 못하는 단점이 있습니다.

3) 성장호르몬
최종성인신장이 매우 작을 것으로 예상되는 환아에서 위의 치료에 병행하여 사용해 볼 수가 있습니다.

 

출처:서울아산병원