크루존병

크루존병

목적 및 효과

크루존씨병은 태아가 엄마의 자궁속에서부터 어떤 문제가 있어 두개골의 앞부분과 안면골의 윗부분 즉 아랫턱을 제외한 안면부분의 성장이 덜되어 얼굴의 가운데 부분이 들어가 보이고 아래 위 치아가 맞지 않는 부정교합을 보이며 눈이 튀어 나와 보이는 모습을 가지는 얼굴기형입니다. 이는 두개안면골 기형의 대표적인 질환으로 두개 및 안면골이 성장하면서 그 증상이 점점 더 심해질 수도 있어 또래 아이들에게 놀림을 받아 정상적 사회생활을 하는데 지장을 줄 수도 있습니다. 뇌압상승에 따른 합병증 예방 등의 기능적인 문제는 적절한 빠른 시기에 수술을 해주어야 하지만, 대부분의 경우에서는 심각한 기능적 문제없이 정상적인 생활을 합니다.

수술과정 및 방법, 수술부위 및 추정 소요시간

두개골 성형술은 정상보다 지나치게 일찍 융합된 두개골 부위를 절제하여 두개골이 계속 성장하도록 하고, 경우에 따라서는 변형된 두개골을 잘라 재배치시켜 형태상으로도 정상적인 두개골을 만들어 줍니다. 뇌압 증가나 두개골변형이 심하지 않으면 초등학교 입학기전 두개골 및 안면골 동시 수술을 하거나 안면골에 대해서만 수술하기도합니다. 안면골 수술은 성장이 덜된 눈 주위와 상악을 잘라 앞으로 전진시키고 고정하여 눈이 들어가게 하며 움푹 들어간 얼굴을 정상적 윤곽을 가지도록 합니다. 안면골을 전진 시킨 후 그 뒤쪽에 본인의 갈비뼈를 이용한 골이식을 시행합니다. 수술후 이런 상태를 유지하기 위해 약 2-6주간 아랫턱과 윗턱을 고정하여 수술한 안면골 및 이식된 뼈가 잘 유지되고 치유되도록 도와주게 합니다. 고정기간 동안은 미음이나 액체류의 음식만 섭취할 수 있습니다.

발현 가능한 합병증의 내용, 정도 및 대처방법

거의 대부분의 경우 별다른 합병증이 없으며, 환자의 만족도도 대단히 높은 수술중에 하나입니다. 두개골 수술후 합병증으로 감염에 의한 뇌농양이 가장 위험한 합병증으로 심하면 사망할 수도 있으나 극히 드뭅니다. 그 외 뇌혈종, 경련발작등이 드물게 발생할 수 있으며 일반적인 전신마취후 합병증인 폐렴, 폐기종, 악성고온열, 쇽증상등이 아주 드물게 발생할 수 있습니다. 안면골 수술 후에 시신경 손상, 시력저하, 안구운동장애등 눈과 관련된 합병증이 발생할 수 있습니다.

수술관련 주의사항

뇌압증가 소견이 보일시는 빠르면 생후 2-3개월, 늦어도 생후 1-2년 이내에 뇌압을 감소시키는 두개골 성형수술을 시행합니다. 뇌압 증가 및 기타 합병증 소견을 보이지 않을시는 보통 초등학교 입학하기전 수술을 권합니다. 기형정도가 심하지 않은 크루존씨병은 안면골 성장을 지켜보다가 기형의 정도에 따라 청소년기 또는 안면골 성장이 끝난 17-18세경에 수술을 시행하기도합니다.

수술방법 변경 및 수술범위 추가 가능성

뇌압 증가나 두개골 변형이 심하지 않으면 초등학교 입학하기전 두개골 및 안면골 동시 수술을 하거나 안면골에 대해서만 수술하기도합니다. 안면골 수술은 성장이 덜 된 눈 주위와 상악을 잘라 앞으로 전진시키고 고정하여 눈이 들어가게 하며 움푹 들어간 얼굴을 정상적 윤곽을 가지도록 합니다. 안면골을 전진시킨 후 그 뒤쪽에 본인의 갈비뼈를 이용한 골이식을 시행합니다. 수술 후 이런 상태를 유지하기 위해 약 2~6주간 아래턱과 위턱을 고정하여 수술한 안면골 및 이식된 뼈가 잘 유지되고 치유되도록 합니다. 고정기간 동안은 미음이나 액체류의 음식만 섭취할 수 있습니다.

선택할 수 있는 다른 치료방법

성장하면서 위에서 얘기한 증상들이 심해지는 경우가 대부분입니다. 그러나 수술로서 증상들의 심한 정도를 감소시킬수 있습니다.

실시하지 않을 경우 발생 가능한 결과

기형이 얼굴 및 두개골에만 국한되어 있는게 다른 얼굴기형과 다른점이나 심한 기형일 경우 두개골의 성장이 안됨에 따라 드물게 뇌압이 증가하여 뇌에 물이 차는 뇌수종, 경련, 정신지체 등이 발생할 수도 있습니다. 안구가 많이 돌출되어있는 경우 눈에 노출성 결막염이 생기는 등의 문제를 일으킬 수가 있습니다. 단지 외모가 눈이 튀어 나오고 가운데 얼굴이 들어가 친구들에게 놀림감이 될 수 있고 치아가 맞지 않아 식생활에 불편이 있을 수 있어 비교적 어린 나이에 수술이 필요한 것 입니다. 얼굴뼈가 완전히 성장한 17-18세 이후에 최종적인 수술이 필요할 때도 있습니다.

 

출처 : 세브란스병원