특발성폐섬유화증

특발성폐섬유화증

 

 

 

특발성폐섬유화증이란 ?

특발성폐섬유화증은 특별한 원인이 없이 호흡곤란을 호소하며 흉부 X-선상 미만성 간질성 폐침윤이 관찰되고 조직 검사상 폐 실질의 염증과 섬유화를 나타내는 경우를 말한다.

 

원 인

원인 물질은 알려져 있지 않으며 면역 복합체에 의해 폐포염이 유발되고 침윤된 염증 세포들에 의해 폐포벽에 손상이 생기며, 또한 이들로부터 분비되는 매개 물질 등에 의해 폐 실질 및 폐 간질에 조직 손상이 일어나 섬유화가 진행된다. 흡연이 악화 인자로 작용한다.

 

증 상

1. 점차 심해지는 호흡곤란 가장 흔히 나타나는 증상으로 걷거나 활동시에 더 심해진다.

2. 기침 보통 객담 배출이 없는 건성 기침이 숨찬 증상과 함께 있으며, 2차 세균 감염이 없는 한 객담 배출이 없는 것이 보통이다.

3. 발열 전신 증상으로 약 30%의 환자에서 질병 경과 중 발열이 나타나며 피로감이나 체중 감소 등을 경험한다.

4. 수지비대 및 청색증 만성으로 진행된 예에서는 곤봉상 수지가 나타나며, 병기가 진행된 경우 입술과 손끝에 청색증이 발현된다.

 

진 단

1. 임상적인 소견 및 청진 소견 건성 기침, 호흡 곤란 등의 자각 증상과 빠르고 얕은 호흡을 하며, 청진상 특징적인 흡기말 수포음이 들린다.

2. 흉부 X-선 검사 미만성 간질성 폐침윤, 미세 과립상 음영이나 봉화상 음영을 나타내지만, 초기에는 정상으로 보일 수 있다.

3. 고해상 흉부 컴퓨터 단층 촬영 흉부 X-선 검사상 보이는 병변의 범위를 정확히 알 수 있고, 흉부 X-선상에서 정상으로 보이는 경우에도 병변을 확인할 수 있다.

4. 폐기능 검사 생리학적 기능 변화를 비교적 특징적으로 나타내며, 기능적 장애 정도를 잘 반영한다.

5. 동맥혈 가스 분석 검사 저산소혈증을 확인할 수 있고 호흡부전 정도의 판단에 크게 도움이 된다.

6. 핵의학 검사 염증의 정도를 진단하는데 도움이 된다.

7. 기관지 폐포세척 검사 굴곡성 기관지경 검사 하에 시행하며, 질병의 진단 및 활동성을 판정하는 데 도움을 준다. 8. 조직학적 검사 확진을 위해서 조직학적 검사가 필요하며, 경기관지폐생검술, 경피적 폐침 생검술, 혹은 외과적 개흉술이 필요하다.

 

치 료

치료의 목적은 활동성 염증 과정을 억제하며 질병의 진행 경과를 막는데 있다.

1. 약물치료 스테로이드 제제가 제일 중요하게 거론되고 있으나, 효과는 대개 20~30%로 알려져 있다. 스테로이드 치료에 반응을 보이지 않는 경우 면역 억제제를 사용해 볼 수 있다.

2. 대증 요법 저산소증에 의한 호흡곤란에 대해서는 산소요법이 필요하며, 2차 감염의 병발시 항생제 치료가 필요하다.

 

합병증

2차 세균 감염에 의한 증상 악화가 흔히 나타나므로 세균 감염에 대한 조기 발견 및 치료에 늘 유의해야 하며, 병의 진행 과정에서 폐암의 발생률이 높으므로 관심 있게 추적 관찰해야 한다. 이화여자대학교 의과대학부속 목동병원 내과에서는 특발성폐섬유화증에 관한 전문진료를 운영하고 있습니다.

 

출처:이화여자대학병원